Wilms-Tumor 1 (WT1) ist ein Transkriptionsfaktor, der eine wichtige Rolle bei der Zellentwicklung und dem Zellüberleben spielt. Das WT1-Gen kodiert für ein Tumorsuppressor-Gen, das beim Wilms-Tumor inaktiviert ist und vor kurzem durch die Verstärkung des zytoplasmatischen Beta-Catenin-Abbaus (CTNNB1) in die WNT-Signalübertragung einbezogen wurde. WT1 wurde in mesenchymalen Zellen und in Wilms-Tumoren nachgewiesen. Antikörper gegen WT1 sind für die Identifizierung von malignen Mesotheliomen nützlich. Eine Literaturübersicht über 88 veröffentlichte Arbeiten ergab, dass die Sensitivität und Spezifität von WT1 für die Identifizierung von epitheloiden Mesotheliomen 77 % bzw. 96 % beträgt. WT1-Immunreaktivität wurde auch bei verschiedenen anderen bösartigen Tumoren nachgewiesen, darunter Peritonealkarzinom, Brustkrebs, Eierstockkrebs und Leukämie. Beim Leberzellkarzinom ist die Expression von WT1 mit dem Ansprechen auf eine Chemotherapie korreliert. Darüber hinaus ist WT1 ein nützlicher Marker, um desmoplastische kleine Rundzelltumoren (DSRCT) von anderen kleinen Rundzelltumoren zu unterscheiden.