Faktor VIII ist am intrinsischen Weg der Blutgerinnung beteiligt. Faktor VIII ist ein Kofaktor für Faktor IXa, der in Gegenwart von Ca+2 und Phospholipiden den Faktor X in die aktivierte Form Xa umwandelt. Das Faktor-VIII-Gen produziert zwei alternativ gespleißte Transkripte. Transkriptvariante 1 kodiert ein großes Glykoprotein, Isoform a, das im Plasma zirkuliert und mit dem von-Willebrand-Faktor in einem nicht kovalenten Komplex assoziiert. Dieses Protein unterliegt mehreren Spaltungsvorgängen. Transkriptvariante 2 kodiert ein mutmaßliches kleines Protein, Isoform b, das hauptsächlich aus der Phospholipid-Bindungsdomäne von Faktor VIIIc besteht. Diese Bindungsdomäne ist für die gerinnungsfördernde Aktivität wesentlich. Defekte in diesem Gen führen zu Hämophilie A, einer häufigen rezessiven X-gebundenen Gerinnungsstörung.

Faktor VIII (FVIII) ist ein Blutgerinnungsprotein, das bei Hämophiliepatienten mutiert ist. Anti-Faktor VIII färbt endotheliale und neoplastische Blutzellen an und kann die endothelialen Merkmale einiger Läsionen mit strittiger Histogenese bestimmen. Da nicht alle Endothelzellen FVIII exprimieren, färbt der Anti-Faktor-VIII-Antikörper nicht alle endothelialen Tumore an.