Wilms-Tumor 1 (WT1) ist ein Transkriptionsfaktor, der eine wichtige Rolle bei der Zellentwicklung und dem Zellüberleben spielt. Das WT1-Gen kodiert ein Tumorsuppressor-Gen, das bei Wilms-Tumoren inaktiviert ist und kürzlich durch die Verstärkung des Abbaus von zytoplasmatischem Beta-Catenin (CTNNB1) in die WNT-Signalübertragung einbezogen wurde. WT1 wurde in mesenchymalen Zellen und in Wilms-Tumoren nachgewiesen. Antikörper gegen WT1 sind nützlich für die Identifizierung von malignen Mesotheliomen. Eine Literaturübersicht über 88 veröffentlichte Arbeiten ergab, dass die Sensitivität und Spezifität von WT1 für die Identifizierung von epithelioiden Mesotheliomen 77 % bzw. 96 % beträgt. WT1-Immunreaktivität wurde auch bei verschiedenen anderen bösartigen Tumoren nachgewiesen, darunter Peritonealkarzinom, Brustkrebs, Eierstockkrebs und Leukämie. Beim hepatozellulären Karzinom steht die Expression von WT1 in Zusammenhang mit dem Ansprechen auf eine Chemotherapie. Darüber hinaus ist WT1 ein nützlicher Marker zur Unterscheidung von desmoplastischen kleinen Rundzelltumoren (DSRCT) von anderen kleinen Rundzelltumoren.